ΔΙΟΝΥΣΗΣ Β. ΒΡΟΧΙΔΗΣ, MD, PhD, FACS, FRCSC

Είδη Παθήσεων - Κυσταδένωμα - Κυσταδενοκαρκίνωμα Παγκρέατος

Κατηγοριοποίηση της Νόσου

Η εκτεταμμένη χρήση της αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας οδήγησε στην αύξηση των ανιχνευόμενων κυστικών βλαβών στο πάγκρεας. Υπολογίζεται ότι ο επιπολασμός τους είναι της τάξης του 1%. Οι μισές από αυτές είναι ψευδοκύστεις, ενώ οι υπόλοιπες είναι νεοπλασματικής (όχι απαραίτητα κακόηθους) φύσης. Οι νεοπλασματικές κυστικές βλάβες του παγκρέατος είναι τέσσερεις. Το ορώδες κυσταδένωμα / κυσταδενοκαρκίνωμα (με ολιγοκυστικό και μικροκυστικό υπότυπο), το βλεννώδες κυσταδένωμα / κυσταδενοκαρκίνωμα, ο συμπαγής ψευδοθηλώδης όγκος και το ενδοπορικό βλεννοπαραγωγό παγκρεατικό νεόπλασμα (IPMN).

Στο κείμενο που ακολουθεί, περιγράφονται μόνο οι δύο πρώτες νεοπλασματικές κυστικές βλάβες του παγκρέατος. Επειδή μάλιστα το ορώδες κυσταδένωμα πρακτικά ποτέ δεν εξαλλάσεται σε κυσταδενοκαρκίνωμα, θα αναλυθούν μόνο το ορώδες κυσταδένωμα και το βλεννώδες κυσταδένωμα / κυσταδενοκαρκίνωμα.

Επιδημιολογία και Διάγνωση της Νόσου

Το ορώδες κυσταδένωμα εμφανίζεται από την 5η έως την 7η δεκαετία της ζωής, συνήθως σε γυναίκες (εικόνα 1). Τις περισσότερες φορές είναι τυχαίο εύρημα σε απεικονιστικές εξετάσεις που διενεργήθηκαν για άλλους λόγους. Μερικές φορές φθάνει σε μεγάλο μέγεθος (>10 cm) και τότε δημιουργεί συμπτώματα από πιεστικά φαινόμενα σε γειτονικά όργανα (π.χ. στο στομάχι). Στην αξονική τομογραφία παρουσιάζεται καλά αφοριζόμενο, είτε με αρκετές μεγάλες κύστεις (ολιγοκυστικός τύπος) είτε, συχνότερα, με πολυάριθμες μικρές κύστεις (μικροκυστικός τύπος). Μερικές φορές (20%) εμφανίζει κεντρική ουλή / αποτιτάνωση. Δεν επικοινωνεί με το μείζονα παγκρεατικό πόρο. Ασφαλής διάγνωση τίθεται με τη χρήση ενδοσκοπικού υπερηχογραφήματος με ταυτόχρονη λήψη κυστικού υγρού για κυτταρολογική και βιοχημική εξέταση. Το υγρό του ορώδους κυσταδενώματος περιέχει κύτταρα πλούσια σε γλυκογόνο, δεν περιέχει βλέννη και η τιμή του CEA σπάνια ξεπερνά τα 5 ng/mL.

Το ορώδες κυσταδένωμα πρακτικά ποτέ δεν εξαλλάσεται σε κυσταδενοκαρκίνωμα.

Το βλεννώδες κυσταδένωμα εμφανίζεται από την 4η έως την 6η δεκαετία της ζωής, σχεδόν μόνο σε γυναίκες. Εντοπίζεται συνήθως στο σώμα και στην ουρά του παγκρέατος. Τις περισσότερες φορές είναι τυχαίο εύρημα σε απεικονιστικές εξετάσεις που διενεργήθηκαν για άλλους λόγους. Στην αξονική τομογραφία παρουσιάζεται ως μία πολύχωρος κύστη, ενίοτε με συμπαγή στοιχεία και περιστασιακά (15%) με μερικές αποτιτανωτικές εστίες στο τοίχωμά της. Δεν επικοινωνεί με το μείζονα παγκρεατικό πόρο. Ασφαλής διάγνωση τίθεται με τη χρήση ενδοσκοπικού υπερηχογραφήματος με ταυτόχρονη λήψη κυστικού υγρού για κυτταρολογική και βιοχημική εξέταση. Το υγρό του βλεννώδους κυσταδενώματος περιέχει κύτταρα πλούσια σε βλέννη και ελεύθερη βλέννη και η τιμή του CEA σαφώς ξεπερνά τα 5 ng/mL (συνήθως είναι > 200 ng/ml).

Το βλεννώδες κυσταδένωμα μπορεί να εξαλλαγεί σε κυσταδενοκαρκίνωμα. Όσο μεγαλύτερο είναι, τόσο περισσότερες πιθανότητες κακοήθειας υπάρχουν. Οι πιθανότητες ύπαρξης καρκίνου όταν η βλάβη είναι < 3cm, μεταξύ 3 και 5 cm και > 5 cm είναι 5%, 15% και 30% αντίστοιχα. Επιπλέον, τα συμπαγή στοιχεία στην αξονική τομογραφία συνηγορούν υπέρ της κακοήθειας. Τέλος, όσο υψηλότερη είναι η τιμή του CEA στο κυστικό υγρό, τόσο μεγαλύτερες πιθανότητες κακοήθειας υπάρχουν.

Θεραπεία και Αποτελέσματα της Νόσου

Εφόσον η διάγνωση είναι απολύτως τεκμηριωμένη, τα ασυμπτωματικά ορώδη κυσταδενώματα δε χρήζουν ούτε αντιμετώπισης ούτε καν παρακολούθησης. Επί συμπτωμάτων ή επί αμφίβολης διάγνωσης συνιστάται η χειρουργική εκτομή τους (επέμβαση Whipple’s για τις βλάβες της παγκρεατικής κεφαλής, ουραία παγκρεατεκτομή για όλες τις υπόλοιπες). Δεν παρατηρείται υποτροπή μετά τη χειρουργική εκτομή.

Αντίθετα, εξαιτίας της πιθανότητας ύπαρξης κακοήθειας, όλα τα βλεννώδη κυσταδενώματα πρέπει να θεωρούνται εν δυνάμει κυσταδενοκαρκινώματα και να εξαιρούνται χειρουργικά, εφόσον το επιτρέπει η κατάσταση του ασθενούς (επέμβαση Whipple’s για τις βλάβες της παγκρεατικής κεφαλής, ουραία παγκρεατεκτομή για όλες τις υπόλοιπες). Η εκτομή του βλεννώδους κυσταδενώματος και του μη-διηθητικού (in situ) βλεννώδους κυσταδενοκαρκινώματος οδηγεί σε ίαση. Η εκτομή του διηθητικού βλεννώδους κυσταδενοκαρκινώματος οδηγεί σε ίαση στο 40% των περιπτώσεων.

Εικόνα 1. Χειρουργικό παρασκεύασμα παγκρεατικού ορώδους κυσταδενώματος. Διακρίνεται το νεόπλασμα με την τυπική κεντρική ουλή (μαύρο βέλος).

« επιστροφή στα είδη παθήσεων